Módulo 3 - Autoevaluación E-Actividad 1

¿Qué estudio inicial consideraría realizar cuando su sospecha diagnóstica es alta para amiloidosis cardiaca TTR?

Ecocardiograma doppler color.

Correcto Incorrecto Correct answer

Centellografía cardiaca con fosfonatos

Correcto Incorrecto Correct answer

Resonancia cardíaca con gadolinio

Correcto Incorrecto Correct answer

Biopsia cardiaca

Correcto Incorrecto Correct answer

Masculino, 45 años, con reciente diagnóstico de insuficiencia renal e insuficiencia cardíaca en estudio. Concurre a la consulta con el siguiente electrocardiograma. ¿Qué diagnóstico consideraría inicialmente?

Amiloidosis cardiaca TTRh

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis cardiaca AL

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis cardiaca TTR wt

Correcto Incorrecto Correct answer

Miocardiopatia hipertrófica

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Qué estudio le solicitaría a este paciente?

Ecocardiograma doppler color

Correcto Incorrecto Correct answer

Centellografía con fosfonatos

Correcto Incorrecto Correct answer

Cadenas livianas kappa y lamba en suero y orina.

Correcto Incorrecto Correct answer

Todas las respuestas anteriores son correctas

Correcto Incorrecto Correct answer

La centellografía cardiaca evidencia una captación grado 1 y se evidencia una elevación de kappa y lambda en suero y orina con FLC ratio de 2.3. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?

Amiloidosis AL

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis TTRh

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis TTRwt

Correcto Incorrecto Correct answer

No tiene amiloidosis cardiaca.

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Qué estudio complementario le solicitaría?

Resonancia cardíaca con gadolinio

Correcto Incorrecto Correct answer

Biopsia cardiaca

Correcto Incorrecto Correct answer

PAMO

Correcto Incorrecto Correct answer

A y C son correctas

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Cómo trataría a este paciente?

Tafamidis

Correcto Incorrecto Correct answer

Derivación urgente a hematología para evaluar inicio QT y eventual TMO.

Correcto Incorrecto Correct answer

Betabloqueantes.

Correcto Incorrecto Correct answer

IECA

Correcto Incorrecto Correct answer

Femenino, 85 años, con antecedentes de hipertensión arterial y FA permanente de 10 años de evolución. Consulta por disnea CF II asociado a edema de MMII. Al examen TA 140/90, FC 60lpm,2R en 4F silencios libres, Murmullo vesicular conservado sin rales. Edemas 2/6 de MMII. MH> enalapril 5mg, bisoprolol 5mg. Decide iniciar furosemida 20 mg dia vo y le solicita ecocardiograma doppler que muestra lo siguiente:

Mdulo-3—E-Actividad-1

¿Cuál es su presunción diagnóstica?

Miocardiopatia hipertensiva.

Correcto Incorrecto Correct answer

Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva.

Correcto Incorrecto Correct answer

Cardiopatía isquémica

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis cardíaca.

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Con qué estudio continuaría el estudio de su paciente?

Centellografía cardíaca con fosfonatos

Correcto Incorrecto Correct answer

Resonancia cardíaca con gadolinio

Correcto Incorrecto Correct answer

Eco estrés reposo y esfuerzo.

Correcto Incorrecto Correct answer

SPECT reposo y esfuerzo.

Correcto Incorrecto Correct answer

El centellograma informa una captación cardíaca grado 3 con relación corazón/pulmón contralateral de 1.4. ¿Cómo interpreta el resultado?

Estudio compatible con amiloidosis AL.

Correcto Incorrecto Correct answer

Estudio compatible con amiloidosis cardiaca.

Correcto Incorrecto Correct answer

Estudio no concluyente

Correcto Incorrecto Correct answer

Estudio compatible con amiloidosis cardiaca por TTR.

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Cómo continúa inicialmente el estudio de su paciente?

Cadenas livianas kappa/lambda en suero y orina.

Correcto Incorrecto Correct answer

Biopsia cardiaca

Correcto Incorrecto Correct answer

Resonancia cardíaca

Correcto Incorrecto Correct answer

Test genético

Correcto Incorrecto Correct answer

La relación Kappa/lambda es de 1.1 ¿Cómo continúa el estudio de su paciente?

Test genético

Correcto Incorrecto Correct answer

Biopsia de médula ósea

Correcto Incorrecto Correct answer

Resonancia cardiaca

Correcto Incorrecto Correct answer

BEM

Correcto Incorrecto Correct answer

El test genético informa lo siguiente.

Mdulo-3—E-Actividad-1

Su diagnóstico definitivo es:

Amiloidosis cardiaca por TTR hereditaria

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis cardiaca AL

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis cardiaca por TTR wt

Correcto Incorrecto Correct answer

No es suficiente para hacer el diagnóstico.

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Cómo continuaría el tratamiento de su paciente?

Suspender gradualmente el betabloqueante

Correcto Incorrecto Correct answer

Decide suspender el diurético ya que mejoró clínicamente

Correcto Incorrecto Correct answer

Inicia tafamidis 61mg vo.

Correcto Incorrecto Correct answer

Todas las respuestas anteriores son correctas.

Correcto Incorrecto Correct answer

Femenino, 65 años, con antecedentes de síndrome de túnel carpiano bilateral, FAC, constipación y disnea CF II de reciente comienzo. Viene a la consulta con el siguiente ecg y ecocardiograma solicitado por su clínico. ¿Qué es lo que le llama la atención?

Lo informan como miocardiopatía hipertensiva a pesar de que la paciente no tiene antecedentes de HTA.

Correcto Incorrecto Correct answer

El espesor septal está aumentado a pesar de no tener signos de hipertrofia en ecg.

Correcto Incorrecto Correct answer

El patrón de llenado mitral.

Correcto Incorrecto Correct answer

Los resultados del ecocardiograma sumados a la historia clínica.

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Qué decide solicitarle?

Presurometría de 24 hs

Correcto Incorrecto Correct answer

Resonancia cardíaca con gadolinio

Correcto Incorrecto Correct answer

Un nuevo ecocardiograma doppler con strain.

Correcto Incorrecto Correct answer

Centellografía cardíaca con fosfonatos

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Si decidiera solicitar un nuevo ecocardiograma con medición de SLG, qué esperaría encontrar?

SLG disminuido a predominio de segmentos apicales con conservación de los basales.

Correcto Incorrecto Correct answer

SLG disminuido a predominio de segmentos basales con conservación de los apicales

Correcto Incorrecto Correct answer

SLG normal

Correcto Incorrecto Correct answer

SLG disminuido a predominio de segmentos septo apicales con conservación de los demás segmentos.

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Qué esperaría encontrar en la resonancia cardiaca?

RTG transmural localizado

Correcto Incorrecto Correct answer

Espesores septales aumentados difusos, con engrosamiento del VD y RTG subendocárdico difuso.

Correcto Incorrecto Correct answer

RTG intramiocárdico parcheado.

Correcto Incorrecto Correct answer

RTG subendocárdico localizado.

Correcto Incorrecto Correct answer

¿Qué estudio solicita a continuación para llegar al diagnóstico no invasivo?

Centellograma cardíaco con fosfonatos

Correcto Incorrecto Correct answer

Cadenas livianas kappa y lambda en suero y orina.

Correcto Incorrecto Correct answer

Test genético.

Correcto Incorrecto Correct answer

B y C son correctas

Correcto Incorrecto Correct answer

Su presunción diagnóstica es:

Amiloidosis AL

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis TTR wt

Correcto Incorrecto Correct answer

Amiloidosis TTRh

Correcto Incorrecto Correct answer

Miocardiopatía hipertensiva

Correcto Incorrecto Correct answer

El tratamiento de la amiloidosis cardiaca con tafamidis 61 mg dia demostró:

Reducción en el empeoramiento de la calidad de vida

Correcto Incorrecto Correct answer

Disminución en muerte por todas las causas y hospitalizaciones por insuficiencia cardiaca.

Correcto Incorrecto Correct answer

Mejoría en la calidad de vida

Correcto Incorrecto Correct answer

A y B son correctas

Correcto Incorrecto Correct answer

Módulo 3 – Autoevaluación E-Actividad 1

Resumen del Cuestionario

Información

Resultados

Resultados

Categorías

1. Pregunta

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